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布鲁格达综合征
- 分类：心脏
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- 发布时间：2022-01-10 10:24
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布鲁格达综合征
【概要描述】Brugada综合征”（布鲁格达综合征/布鲁加达综合征），又称“夜间猝死综合征”，是一种基因突变引起离子通道功能异常的综合征，它能导致患者引发阵发性室性心动过速并且丧失意识。其造成的结果可能是心动过速自发终止，之后患者会恢复意识；另一种可能是心动过速恶化为室颤，造成患者猝死。
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Brugada综合征”（布鲁格达综合征/布鲁加达综合征），又称“夜间猝死综合征”，是一种基因突变引起离子通道功能异常的综合征，它能导致患者引发阵发性室性心动过速并且丧失意识。其造成的结果可能是心动过速自发终止，之后患者会恢复意识；另一种可能是心动过速恶化为室颤，造成患者猝死。
▌症状：
▷ 室性快速性心律失常
▷ 昏厥/晕厥
▷ 心悸
▷ 心房颤动
▷ 心脏骤停
Brugada综合征的症状与许多其他疾病相似，也有很多患者没有表现出任何症状。
诊 断
Brugada综合征的特征是心电图（ECG）右心前导联的ST形段抬高，与遗传基因SCN5A的突变有关，SCN5A是心脏钠通道α亚基的编码基因。患者通常在心电图（ECG）检测报告上表现出可识别的模式（Brugada模式）。
根据上图，1型（上图左）为穹窿样ST段抬高，2、3型（上图中、上图右）为马鞍形ST段抬高。其中1型ST段（箭头所示）抬高大于2mm，2型ST段抬高大于1 mm，3型ST段抬高小于1 mm。只有1型心电图模式Brugada具有诊断意义。
治 疗
▌药物治疗
预防心脏骤停发作的尝试包括口服西洛他唑、小剂量奎尼丁和丙吡胺等。但是，由于抗心律失常药物可能更频繁地引起癫痫发作，因此需要谨慎给药。
▌ 植入式心律转复除颤器（ICD）
对于高危个体，可以使用可植入式心律转复除颤器（ICD）。ICD可持续监控患者的心律，并在需要时提供电击以控制心律失常。但是，ICD可能引起并发症，有些情况甚至危及生命，因此权衡利益和风险非常重要。
▌心外膜消融
意大利Pappone教授和其团队研究发现，心外膜消融术能够使100%症状性及无症状的Brugada综合征患者的心电图恢复正常。仅2/75例患者在消融1周后出现了可疑的心电图模式，且在3个月后成功进行了再次消融。经过3~20个月的随访，无患者出现Brugada表型临床症状。为Brugada综合征患者，尤其是不能行ICD治疗的患者提供了新的治疗选择。
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心脏病（成人）
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